Hipogamaglobulinemia: experiência no diagnóstico diferencial em centro especializado
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Os defeitos imunológicos da imunidade humoral são as mais frequentes e importantes causas de hipogamaglobulinemia. Manifestam-se por aumento na suscetibilidade a infecções, doenças autoimunes, alergias e neoplasias. Os sintomas podem ocorrer na infância e entre a segunda e terceira décadas de vida; entretanto, o diagnóstico é feito, em média, 6 a 7 anos após o início dos sintomas. A hipogamaglobulinemia está associada a várias condições clínicas que podem levar a danos pulmonares irreversíveis. É importante que os médicos estejam cientes das manifestações clínicas para que o tempo do diagnóstico seja reduzido, assim como as sequelas encontradas. O presente trabalho teve como objetivo descrever as características clínico-laboratoriais, tratamento e evolução de pacientes com hipogamaglobulinemia em centro de referência. Este é um estudo observacional, transversal e retrospectivo em população atendida no Ambulatório de Infecção de Repetição da Faculdade de Medicina do ABC no período entre 2013 e 2018. Foram incluídos pacientes com níveis de IgG abaixo de 2 desvios-padrão e/ou resposta de anticorpos prejudicada. Os resultados das dosagens de imunoglobulinas (IgG, IgM e IgA) foram repetidas e confirmadas. A resposta de anticorpos foi avaliada pelas sorologias para infecções virais e produção de anticorpos antipneumocócicos. Foram incluídos 8 pacientes (3F:5M), com mediana de idade de 41 anos (16 – 65a), início dos sintomas aos 25 anos (1-59a) e tempo para o diagnóstico de 10 anos. A história familiar mostrou: 2/8 pacientes com óbito de irmãos e 3/8 consanguinidades. Os processos infecciosos mais prevalentes foram: sinusite em 7/8 (87,5%), pneumonia em 6/8 (75%), otite em 2/8 (25%), amigdalite 2/8 (25%), diarreia 2/8 (25%), e 3/8 (37,5%) relataram fadiga. A doença autoimune (hipotireoidismo) esteve presente em 4/8 (50%) dos pacientes. Como sintomas alérgicos, verificou-se rinite em 7/8 (87,5%) e asma em 3/8 (37,5%). Os achados tomográficos foram: consolidações de aspecto inflamatório/infeccioso, atelectasia, enfisema, opacidade em vidro fosco, árvore em brotamento, espessamento de parede brônquica e bronquiectasias. Dois pacientes apresentavam tomografia de tórax normal. A reposição de imunoglobulina foi com a dose de 460 a 600mg/kg mensal (514,3mg/kg/dose). A profilaxia com antibióticos foi incluída em 7/8 (87,5%). As manifestações de vias aéreas são mais prevalentes em pacientes com hipogamaglobulinemia. Há demora no diagnóstico resultando em sequelas pulmonares, dessa forma, faz-se necessário um trabalho educativo com especialistas para reduzir o tempo para o diagnóstico e iniciar mais precocemente o tratamento.
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