Doença de Wilson e disfagia: revisão de literatura

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Introdução: A Doença de Wilson, também conhecida como degeneração hepatolenticular, tem como principal característica o acúmulo tóxico de cobre, que se manifesta predominantemente por alterações hepáticas, neurológicas e psiquiátricas e alguns pacientes podem apresentar uma combinação entre elas. Dentre as manifestações neurológicas podemos encontrar tremores proximal ou distal, distonia, risada sardônica, parkinsonismos, disfunções cerebelares, caracterizada pela disartria, disfagia, alterações de marcha, convulsões e cefaléias. Objetivo: Realizar uma revisão de literatura sobre Doença de Wilson e disfagia. Métodos: Foi realizada uma busca bibliográfica nos meses de outubro e novembro de 2022 nas bases de dados Pubmed, Lilacs, Portal Regional da BVS e Scielo, considerando os idiomas inglês, espanhol e português, com os descritores “Doença de Wilson”, “Degeneração Hepatolenticular” e “Transtornos de Deglutição”, além dos respectivos termos em espanhol “Degeneración Hepatolenticular” e “Trastornos de Deglución” e os MESH Terms “Hepatolenticular Degeneration” e “Deglutition Disorders”, sendo localizadas 62 referências. Destas, excluiu-se 42 referências na análise de títulos e resumos por não abordarem o tema desta revisão, não estarem nos idiomas incluídos neste estudo, referências duplicadas e/ou referências que não eram artigos originais. Resultados: Após as análises de títulos, resumos e textos completos, foram incluídas nesta revisão 17 artigos, sendo a disfagia relatada em diferentes graus com a necessidade ou não de inclusão de vias alternativas de alimentação, sendo que a medicação frequentemente indicada para o tratamento da Doença de Wilson, em alguns indivíduos, pode alterar as fibras elásticas em diferentes tecidos e, desta forma, também evoluir para achados como a disfagia. Conclusão: Na Doença de Wilson poucos são ainda as pesquisas publicadas que associam tal diagnóstico a disfagia. Entende-se a necessidade de intensificar tais estudos, visto que estes pacientes podem ser acometidos pela disfagia seja no período de manifestações clínicas ou como consequência do uso prolongado da penicilamina. O acompanhamento multidisciplinar é essencial para minimizar os riscos de broncoaspiração, independentemente do grau de comprometimento, pois até em pacientes sem disfagia foram encontradas alterações objetivas que podem comprometer a segurança pulmonar.

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