Intervenção da fisioterapia respiratória na distrofia muscular de Duchenne: revisão biblíografica
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Introdução: As Distrofias Musculares são definidas como doenças primárias do músculo esquelético de origem genética, caracterizadas por apresentarem fraqueza muscular progressiva. A forma mais grave das distrofias musculares e a segunda mais comum em humanos é a Distrofia Muscular de Duchenne – DMD, que constitui- se de um distúrbio genético de caráter recessivo, com alta taxa de mutação, localizado no cromossomo X no gene da banda p21. Essa mutação causa um defeito na estrutura da membrana muscular, tendo como consequência a ausência ou a diminuição da produção da distrofina. As alterações funcionais iniciam-se com enfraquecimento muscular, que ocorre gradualmente e de forma ascendente, simétrica e bilateral. A perda progressiva da força dos músculos inspiratórios nos pacientes com DMD, leva ao distúrbio ventilatório restritivo. Deste modo, os pacientes com DMD tem o aumento no trabalho respiratório e uma expansibilidade diminuída, resultando numa fadiga muscular respiratória, hipoventilação e potencial falência respiratória. A insuficiência respiratória resultante é a causa de 90% dos óbitos ao final da segunda década de vida. Objetivo: Analisar a eficácia dos recursos da fisioterapia respiratória no tratamento aos pacientes com a Distrofia Muscular de Duchenne. Metodologia: Tratou- se de uma revisão bibliográfica de literatura, com buscas no período de 1995 a 2017, nas bases eletrônicas de dado, Scielo, Lilacs, PubMed, Medline, Bireme. Discussão: O tratamento atualmente proposto visa amenizar os sintomas, melhorando a qualidade de vida. Alguns estudos divergem com relação a eficácia dos exercícios para fortalecimento muscular, porém concordam com o prolongamento e prevenção de infecções pulmonares. O uso da ventilação por pressão positiva é atualmente o tratamento mais eficaz para sobrevida destes pacientes. Conclusão: A alta mortalidade e gravidade desses pacientes tornam a fisioterapia respiratória fundamental na qualidade de vida desses pacientes.
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