Angiodema hereditário com déficit de inbidor de C1 esterase (C1-INH): casuística da Faculdade de Medicina do ABC
Arquivos
Data
Nível Educacional
Título da Revista
ISSN da Revista
Título de Volume
Editor
Tipo
Resumo
Descrição
FUNDAMENTOS: O Angioedema Hereditário (AEH) é uma doença rara, de herança autossômica dominante, decorrente do déficit de inibidor de C1 esterase (C1-INH). Caracteriza-se por edema subcutâneo e submucoso na ausência de urticária, decorrente do acúmulo de bradicinina. OBJETIVOS: Abordar características do diagnóstico e tratamento do AEH em centro de referência em AEH. MÉTODOS: Estudo descritivo no qual foram avaliados pacientes com diagnóstico confirmado de AEH no Ambulatório de Angioedema da Faculdade de Medicina do ABC entre dezembro de 2009 e novembro de 2017. O diagnóstico foi confirmado pela dosagem de C1-INH e C4 (nefelometria/imunodifusão radial) e avaliação de C1-INH funcional (kit Technoclone). RESULTADOS: Foram incluídos 51 pacientes (38F:13M), com idade mediana de 32 anos (intervalo: 7a – 70a). A história familiar foi referida em 70% (36/51) dos casos; 33/46 pacientes tornaram-se sintomáticos até os 18 anos de idade. A mediana entre o início dos sintomas e diagnóstico foi de 13 anos (3m – 50 a). Os fatores desencadeantes para crises foram: estresse (74,4%); trauma (56,4%) e variações hormonais (56%). Os principais sintomas foram: edema subcutâneo em 93,5% (43/46); sintomas gastrointestinais em 84,8% (39/46) e obstrução em vias aéreas superiores em 34,8% (16/46). A hospitalização ocorreu em 65,2%, destes 13,3% necessitaram ser transferidos para tratamento em UTI. O tratamento profilático foi instituído em 87% (40/46) e 56,5% (26/46) necessitaram de tratamento adicional para controle das crises. CONCLUSÕES: Para uma coleta de dados em um período de 8 anos, um número significativo de pacientes foi identificado. Este aspecto decorre de ser um centro de referência para AEH. Há, ainda, um alto percentual de pacientes hospitalizados e que necessitam de tratamento intensivo apesar da disponibilidade de drogas para os ataques em nosso país, porém, sem acesso fácil. O AEH ainda é uma doença pouco conhecida, o que reforça a necessidade de mais centros de referência especializados no diagnóstico. O tratamento com novos medicamentos necessita ser acessível aos pacientes.
Palavras-chave
Citação
DOI
Coleções
Avaliação
Revisão
Suplementado Por
Referenciado Por
Licença Creative Commons
Exceto quando indicado de outra forma, a licença deste item é descrita como Attribution-NonCommercial-NoDerivs 3.0 Brazil